Déterminants de l'hypertension artérielle pulmonaire chez un groupe d’enfants souffrant de syndrome drépanocytaire majeur

Vitrice Kessel Fokeng Sonhapi (sonhapien@yahoo.fr)
Pédiatrie, Yaoundé 1
June, 2018
 

Abstract

Introduction : La drépanocytose est la maladie mono génique la plus rependu au monde. L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est connue pour être l’un des facteurs de morbi-mortalité les plus redoutables au cours de cette pathologie. Elle est décrite dans la littérature comme une complication tardive de la drépanocytose. En l’absence de données relatives à l’HTAP en milieu pédiatrique au Cameroun, nous nous sommes proposé de mener une étude de prévalence et de recherche de ses déterminants chez un groupe de patients souffrant de drépanocytaires.
Objectif général : Rechercher les déterminants de l'hypertension artérielle pulmonaire diagnostiquée par l’échocardiographie Doppler chez les enfants souffrant de syndrome drépanocytaire majeur suivis au Centre Mère et Enfant de la fondation Chantal Biya
Méthodologie : Nous avons conduit une étude transversale et analytique du 1er Novembre 2017 au 31 Mai 2018 chez 129 patients drépanocytaires régulièrement suivis au Centre Mère et Enfant de la fondation Chantal Biya. Pour chaque patient recruté, nous avons collecté des données sociodémographiques, les antécédents médicaux, des données cliniques, biologiques et écho cardiographiques. Nous avons défini l’HTAP par la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm)>25mmHg, obtenue en mesurant le gradient de pression entre l’artère pulmonaire et le ventricule droit (équation de Bernoulli), auquel nous avons ajouté la pression de l’oreillette droite. Les données ont été enregistrées dans le logiciel Microsoft office Excel 2013 puis analysées avec IBM SPSS 21,0. L’association entre variables était évaluée par le test de Chi-deux ou de Fisher pour les variables qualitatives et le test t de Student ou de corrélation Rho de Pearson pour les variables quantitatives.
Résultats : Sur 129 patients recrutés, 79 (61,2%) étaient des femmes pour un sex ratio H/F de 0,63. L’âge moyen était de 11,6±3,2 ans. La région d’origine la plus représentée était celle du Centre avec 66(51,2%) patients. Dix-huit (14%) de nos patients avaient reçu au moins deux transfusions sanguines durant les douze derniers mois. La quasi-totalité de nos participants était sous acide folique, et le tiers était sous Hydroxyurée. Nous avons retrouvé un antécédent de pneumonie chez 14(10,9%) de nos patients. Au moment de l’examen physique, 7 (5,4%) de nos patients présentaient une dyspnée stade 2 de la NYHA. Tous les patients de notre série avaient une pression artérielle systémique normale (inferieure au 90e percentile). Le taux d’hémoglobine F inférieur à 10% a été retrouvé chez 61 (56,5%) des 108 patients qui possédaient une électrophorèse de l’hémoglobine. Tous les patients avaient un taux d’hémoglobine inférieur à 10,2 g/dl. Nos différentes variables d’échographie cardiaque ont été rapportées aux z-scores correspondants. Nous avons retrouvé une HTAP (PAPm>25mmHg) chez 27(20,9%) patients. En analyse bivariée, les déterminants retrouvés sont l’âge élevé (p=0,001), la présence de dyspnée (p<0,001), le nombre élevé de transfusions sanguines (p=0,043), l’antécédent de pneumonie (p=0,01) la dilatation du VG, (DVGs) (p=0,031) et la dilatation de l’aorte (DRA) (p=0,05). En analyse multivariée, les déterminants indépendants que nous avons trouvé sont : l’âge (p=0,041) ; le nombre élevé de transfusions sanguines (p=0,005) ; les antécédents de pneumonie (p<0,001) ; la dyspnée (p=0,001) et l’hippocratisme digital (p=0,005).
Conclusion : l’HTAP est une complication fréquente de la drépanocytose en pédiatrie et ses déterminants indépendants sont : l’âge, le nombre de transfusions sanguines, les antécédents de pneumonie, la dyspnée, et l’hippocratisme digital.


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