RESUME

Introduction
Selon l’Organisation Mondiale de la Santé, la drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente dans le monde. Les syndromes drépanocytaires majeurs font la gravité de cette affection. Leur pronostic est d’autant plus favorable que la prise en charge est précoce d’où l’intérêt d’un diagnostic dès la naissance.

Objectif
Promouvoir l’organisation du dépistage néonatal et la prise en charge précoce des patients drépanocytaires.

Méthodologie
Cette étude rétrospective et descriptive, réalisée au Centre Hospitalier d’Essos- CNPS a concerné les données sur des nouveau-nés dépistés pour la drépanocytose par la méthode d'isoélectrofocalisation. Ils ont été prélevés dès la naissance ou parfois au-delà sur la période allant de Décembre 2009 à Mai 2012.

Résultats
La population étudiée comprenait 5846 nouveau-nés dont 48,5% (n=2836)
de filles et 51,5% (n=3010) de garçons. 96,2% (n=5624) d’entre eux étaient nés
au Centre Hospitalier d’Essos-CNPS.
Le statut électrophorétique des mères était connu dans 58,9% des cas
contre 9,6% chez les pères. Nous avons enregistré 15,3% (n=528) de mères AS
et 2 mères drépanocytaires SS.
Les incidences des anomalies de l’hémoglobine sont : 13,2% (n=774) AS,
0,6% (n=35) SS, 0,1% (n=4) AC, 1 cas de Sβthalassémie et 1 cas
d’hétérozygotie composite SC.
Des 37 syndromes drépanocytaires majeurs identifiés, nous avions 20
nourrissons de sexe féminin et 17 de sexe masculin. Plus de 3/4 (n=29) d’entre eux ont été pris en charge avec un âge moyen au moment de la prise en charge de 7 mois.
La majorité des manifestations cliniques était survenue entre l’âge de 6 et 12 mois et celles-ci étaient principalement des infections broncho-pulmonaires.

Conclusion
Le dépistage néonatal de la drépanocytose et le suivi des enfants atteints de cette affection sont faisables dans notre contexte. La sensibilisation des populations est essentielle pour réduire la prévalence de cette hémoglobinopathie.