Epidémiologie, diagnostic et traitement des malformations anorectales de l'enfant a l'Hopital Gynéco-Obstétrique et Pédiatrique de Yaoundé a propos de 54cas colligés

Fadi Salihou (fadsya.salihou@yahoo.fr)
chirurgie et specialités, Yaoundé I
June, 2014
 

Abstract

RESUME

Introduction et objectifs
La société traditionnelle africaine cultive le culte de l’enfant parfait c’est-à-dire que celui-ci se doit d’être physiquement intact à la naissance parce que reflet et espoir de la société. Aussi, la survenue d’une malformation congénitale fait-elle l’objet de diverses interprétations. Au niveau de la partie terminale du tube digestif, ces malformations congénitales sont représentées par une agénésie plus ou moins étendue de l’intestin postérieur qui n’atteint pas la peau (sauf éventuellement par l’intermédiaire d’un trajet fistuleux), cela se traduisant dans leur forme majeure par l’absence d’orifice anal. Ces malformations anorectales constituent des anomalies congénitales de l’extrémité caudale du tube digestif dues à un dysfonctionnement du développement embryonnaire et s’accompagnent souvent d’autres malformations. Leur fréquence est de 1 pour 5000 naissances vivantes dans la littérature occidentale. Le but de ce travail était de dégager le profil épidémiologique, de décrire les aspects cliniques, de préciser le diagnostic de variété et de sérier les indications thérapeutiques afin d’optimiser la prise en charge des malformations anorectales dans le Service de Chirurgie Pédiatrique (Pr G. ANDZE) à l’Hôpital Gynéco-Obstétrique et Pédiatrique de Yaoundé.

Méthodologie

Notre étude était rétrospective, prospective et descriptive et s'est étendue sur une période de recrutement de 7 mois allant de septembre 2013 à avril 2014. Elle s’est déroulée à l’Hôpital Gynéco-Obstétrique et Pédiatrique de Yaoundé sur une période de 10 ans (avril 2004 et avril 2014). Un recrutement consécutif de 54 cas a été effectué et a porté sur les dossiers médicaux des enfants âgés de 0 à 15ans des deux sexes présentant une MAR isolée ou associée à d’autres malformations congénitales prise en charge dans le service de chirurgie pédiatrique (Pr G. ANDZE) avec le consentement éclairé des parents pour la phase prospective. L’analyse des données a été faite grâce aux outils informatiques EPI-INFO 3.54, Excel 2007 et Word 2007.

Résultats

Sur les 54 cas répertoriés, la fréquence annuelle était de 5,4. L’âge moyen de nos patients pédiatriques au moment de la consultation externe était de 7 mois avec des extrêmes allant de 1 jour de vie à 14 ans. La prédominance masculine était manifeste (56%) avec un sex-ratio de 1,25. Le poids de naissance moyen de nos patients pédiatriques était de 3027g avec des extrêmes variant entre 1900g et 4900g. Le terme moyen de grossesse était de 38 semaines avec des extrêmes allant de 33 semaines et 5jours et 41 semaines et 5jours. Le délai moyen de consultation était de 10 jours avec des extrêmes allant de 1 à 90 jours. La majorité (81,5%) des patients pédiatriques consultait entre 1 et 7jours. Quatre vingt cinq (85%) des patients étaient nés en milieu hospitalier. Les expressions cliniques les plus répandues dans notre série étaient de loin marquées par l’absence d’un orifice anal objectivé chez tous nos patients soit 100% des cas, les vomissements (14%) et la distension abdominale (30%) et la méconiurie (56%). Dans notre série, nous avons observé trois types de MAR (hautes, intermédiaires et basses). Nos résultats font apparaître que les formes basses étaient plus fréquentes (41%) que les formes hautes (33%) et intermédiaires (26%). L’examen clinique, l’ASP en pro cubitus (94,4%) et la fistulographie (56,9%) étaient suffisants pour poser le diagnostic de variété. L’échocardiographie (87,03%), l’échographie abdominale (79,6%), l’échographie rénale (30,8%), la radiographie du rachis entier (72,2%) permettaient de rechercher les malformations associées. La fistule recto-vaginale était la plus fréquente (57,1%) des communications entre l’appareil digestif et la sphère génitale. Les malformations associées étaient dominées par les malformations urogénitales (48%) avec le désordre du développement sexuel secondaire (33,3%), suivies des malformations cardiaques (40%) avec la persistance du canal artériel (81,8%) et les malformations rachidiennes (32%) avec les hémivertèbres et le dysraphisme spinal respectivement observées dans 37,5%, et 37,5% des cas. Quant aux malformations digestives associées (5,55%), elles étaient représentées par l’atrésie de l’œsophage (1cas), l’omphalocèle (1cas) et la maladie de Hirschsprung (1cas). Le délai moyen thérapeutique était de 5 jours avec des extrêmes allant de 1 à 30 jours. Les formes basses (41%) étaient traitées d’emblée par une ano-proctoplastie (69,4%), tandis que les formes hautes (33%) et intermédiaires (26%) étaient l’objet d’une dérivation digestive (69,4%) de première intention en période néonatale, puis d’un abaissement colo-anal (79,6%) selon la technique de Pena dans un délai de 3mois minimum. Les dilatations anales étaient faites systématiquement chez tous les patients ayant reçu un traitement définitif à partir du 10e jour postopératoire dans le but de prévenir la survenue des sténoses anales. Les complications postopératoires étaient représentées par: la sténose anale (15,4%) justifiant de séances de dilatations anales, les prolapsus de la stomie (7,7%) témoins de malfaçon traités par réduction manuelle, l’incontinence anale (23,1%) qui a été résolu par le recours à une sphinctéroplastie. Le taux global de mortalité était de 14,8% dont 5 patients décédés avant tout geste chirurgical du fait de l’occlusion intestinale et les 3 autres en avaient débuté.

Conclusion et recommandations

Les MAR sont l’une des urgences chirurgicales néonatales les plus fréquentes et elles sont souvent méconnues par certains praticiens en milieu camerounais. Leur diagnostic reste tardif dans notre pratique quotidienne et les formes sans fistule pourraient mettre le pronostic vital des patients en jeu. Elles imposent à l’étape diagnostique, la recherche systématique d’autres malformations congénitales associées. Leur diagnostic positif repose dans la majorité des cas sur l’examen systématique du périnée, l’imagerie médicale permettant de préciser le diagnostic de variété a alors un rôle secondaire. Les techniques conventionnelles sont abandonnées au profit de la technique de Peña qui offre une technique optimale dans la plupart des cas.
Nos recommandations vont dans le sens d’un diagnostic précoce en salle d’accouchement grâce à un geste simple qui est de faire un examen systématique du périnée à la naissance, de suspecter le diagnostic des MAR devant tout syndrome occlusif chez le nouveau-né. Aussi, préconisons-nous la formation des médecins généralistes dans les spécialités chirurgicales, notamment en chirurgie pédiatrique.

Mots clés : MAR, enfant, épidémiologie, diagnostic, traitement.


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