Dermatomyosites, polymyosites et syndromes des antisynthétases chez les patients suivis en milieu hospitalier à Yaoundé

Gisèle Flora NANDJIP
Médecine interne, Université de Yaoundé I
June, 2016
 

Abstract

Introduction : Les dermatomyosites (DM), polymyosites (PM) et syndromes des antisynthétases (SAS) sont des maladies inflammatoires chroniques auto-immunes affectant principalement le muscle et la peau. Ce sont des maladies rares dont la prévalence est de 27,2/100000 personnes en Europe et 17,2/100000 personnes en Afrique. L’importante mortalité associée à ces affections et l’absence de données dans notre pays en ce qui concerne leurs caractéristiques justifient la présente étude.

Objectif : Etudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutives des dermatomyosites, polymyosites et syndromes des antisynthétases chez les patients suivis en milieu hospitalier à Yaoundé.

Méthodologie : De Janvier à Avril 2016, nous avons mené une étude rétrospective sur dossiers dans 4 hôpitaux de la ville de Yaoundé. Etaient inclus les dossiers de patients atteints de DM, PM et SAS selon les critères de Peter et Bohan et/ou de Tanimoto y compris ceux ayant un syndrome de chevauchement, suivis entre le 1er janvier 2005 et le 30 avril 2016. Les logiciels CSPro 6.0 et SPSS 20.0 ont servis à la saisie et l’analyse des données.

Résultats : Quinze des 8900 nouveaux patients vus en consultation de rhumatologie à l’HCY entre 2005 et 2016 souffraient d’une DM, une PM et ou un SAS. Les DM, PM et SAS représentaient respectivement 0,1%, 0,05% et 0,01% des consultations de rhumatologie. Dix dossiers ont été retenus pour notre étude soit 7 de DM, 2 de PM et un de SAS. Le sex-ratio femme/homme était de 9/1 et la moyenne d’âge au moment du diagnostic de 29,5 ans. La médiane de la durée d’évolution des symptômes avant la consultation était de 10 mois. Les arthralgies étaient le symptôme inaugural dans 7 cas et les myalgies dans 2 cas. Les signes généraux présents chez 4 patients étaient l’asthénie (4/4), l’amaigrissement (2/4) et la fièvre (1/4). Tous les patients avaient des arthralgies et 6 une arthrite. Tous avaient également des signes musculaires constitués de myalgies dans 8 cas et d’un déficit moteur dans 7 cas. L’érythème héliotrope des paupières était la manifestation cutanée la plus fréquente (5/7) suivie de l’alopécie (4/7), des mains de mécanicien (3/7), des papules de Gottron (3/7), du phénomène de Raynaud (3/7) et d’une photosensibilité (2/7). Six patients avaient une dyspnée, des manifestations cardiaques et une dysphagie étaient présentes respectivement dans 5 cas et 2 cas. Une autre connectivite était associée chez deux patientes et une infection à VIH chez une. La VS et la CRP étaient élevées dans 5 cas chacune. Les enzymes musculaires étaient élevées chez tous les patients. Cinq patients avaient des auto-anticorps dont des facteurs antinucléaires dans 3 cas, les facteurs antinucléaires et anti-Jo1 dans un cas, les anticorps anti-SSA dans un cas. L’ENMG effectué chez 8 patients retrouvait un syndrome myogène dans 5 cas dont un associé à une neuropathie axonale. La biopsie musculaire faite chez deux patients était évocatrice de dermatomyosite dans un cas et polymyosite dans l’autre. Trois patients ont réalisé une radiographie du thorax qui retrouvait un syndrome interstitiel dans un cas. Le délai médian de diagnostic était de 19 semaines. Tous les patients ont reçu une corticothérapie orale associée à des immunosuppresseurs dans 8 cas. La durée médiane de suivi était de 5 mois et la durée médiane d’évolution de la maladie de 27 mois. Les complications étaient une vascularite dans deux cas, une septicémie avec de multiples foyers infectieux dans un cas. L’évolution s’est faite vers la stabilisation chez six patients, deux ont eu des rechutes et une est décédée.

Conclusion : Les dermatomyosites, polymyosites et syndromes des antisynthétases sont des maladies rares à Yaoundé qui représentent 0,16% des consultations de rhumatologie. Ces maladies touchent la femme jeune. Les atteintes articulaires et musculaires sont constantes. Les anticorps antisynthétases sont présents dans 10% des cas. Le traitement est constitué de la corticothérapie et des immunosuppresseurs. Le taux de mortalité est de 10%.


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