Rasmussen’s Encephalitis Revealed by Status Epilepticus

État de Mal Epileptique Révélateur d’une Encéphalite de Rasmussen

Abstract

RÉSUMÉ
L’encéphalite de Rasmussen (ER) est un syndrome épileptique rare causé par une atteinte inflammatoire et dégénérative d’un hémisphère cérébral se manifestant par des crises d’épilepsie focale, un déficit neurologique et une altération progressive des fonctions cognitives. Les crises sont généralement réfractaires aux médicaments antiépileptiques (MAE), ce qui expose les patients à des crises fréquentes avec de lourdes répercussions médico-socio-professionnelles. En cas d’épilepsie non contrôlable par les MAE, la chirurgie et d’autres moyens thérapeutiques comme l’immunothérapie sont des options de prise en charge. Le diagnostic d’ER peut être difficile et est basé sur des critères bien établis. Nous rapportons les cas de deux jeunes patients maliens âgés de 19 et 28 ans et qui ont présenté des crises d’épilepsie focale respectivement à l’âge de 4 et 2 ans, résistantes aux MAE et associées à une faiblesse musculaire hémi corporelle et un déclin cognitif progressif ayant conduit à leur déscolarisation. Les imageries cranio-encéphaliques réalisées ont permis d’objectiver une plage d’hypodensité pariéto-occipitale gauche associée à une hémi-atrophie cérébrale gauche chez le premier et une hémi-atrophie cérébrale droite chez le second. L’électroencéphalogramme (EEG) a montré un rythme de fond ralenti avec une fréquence thêta à 5 cycles par seconde, de faible amplitude et la présence d’activité paroxystique à type de pointes ondes et d’ondes lentes focalisées. L’EEG était normal chez le deuxième patient.
ABSTRACT
Rasmussen's encephalitis (RE) is a rare epileptic syndrome caused by inflammatory and degenerative process to the cerebral hemisphere. RE manifests by a focal epileptic seizures, neurological deficits and a progressive cognitive impairment. Seizures are frequently refractory to most antiepileptic drugs (AED), leading to status epilepticus with a high medical-socio-professional burden. However, surgery and immunotherapy are options in case of uncontrollable epilepsy. Its diagnosis can be challenging and is established based on well-defined criteria. We report the cases of two young Malian patients aged 19 and 28 who presented with focal epileptic seizures that started at the age of 2 and 4 years, respectively. AED did not control the seizures, associated with hemicorporeal muscle weakness and progressive cognitive decline that led them drop out the school. Brain imaging performed revealed a large hypodensity of the left parietal and occipital lobes associated with left cerebral hemi-atrophy in the first patient and a right cerebral hemi-atrophy in the second patient. EEG showed a slowed background rhythm with theta waves at 5 cycles per seconds and paroxysmal spike waves activity and localized slow waves in the one patient whereas it was normal in the other.