Rasmussen’s Encephalitis Revealed by Status Epilepticus
État de Mal Epileptique Révélateur d’une Encéphalite de Rasmussen
DOI:
https://doi.org/10.5281/hra.v2i6.5723Keywords:
Rasmussen's encephalitis, Drug-resistant epilepsy, corticosteroid therapyAbstract
RÉSUMÉ
L’encéphalite de Rasmussen (ER) est un syndrome épileptique rare causé par une atteinte inflammatoire et dégénérative d’un hémisphère cérébral se manifestant par des crises d’épilepsie focale, un déficit neurologique et une altération progressive des fonctions cognitives. Les crises sont généralement réfractaires aux médicaments antiépileptiques (MAE), ce qui expose les patients à des crises fréquentes avec de lourdes répercussions médico-socio-professionnelles. En cas d’épilepsie non contrôlable par les MAE, la chirurgie et d’autres moyens thérapeutiques comme l’immunothérapie sont des options de prise en charge. Le diagnostic d’ER peut être difficile et est basé sur des critères bien établis. Nous rapportons les cas de deux jeunes patients maliens âgés de 19 et 28 ans et qui ont présenté des crises d’épilepsie focale respectivement à l’âge de 4 et 2 ans, résistantes aux MAE et associées à une faiblesse musculaire hémi corporelle et un déclin cognitif progressif ayant conduit à leur déscolarisation. Les imageries cranio-encéphaliques réalisées ont permis d’objectiver une plage d’hypodensité pariéto-occipitale gauche associée à une hémi-atrophie cérébrale gauche chez le premier et une hémi-atrophie cérébrale droite chez le second. L’électroencéphalogramme (EEG) a montré un rythme de fond ralenti avec une fréquence thêta à 5 cycles par seconde, de faible amplitude et la présence d’activité paroxystique à type de pointes ondes et d’ondes lentes focalisées. L’EEG était normal chez le deuxième patient.
ABSTRACT
Rasmussen's encephalitis (RE) is a rare epileptic syndrome caused by inflammatory and degenerative process to the cerebral hemisphere. RE manifests by a focal epileptic seizures, neurological deficits and a progressive cognitive impairment. Seizures are frequently refractory to most antiepileptic drugs (AED), leading to status epilepticus with a high medical-socio-professional burden. However, surgery and immunotherapy are options in case of uncontrollable epilepsy. Its diagnosis can be challenging and is established based on well-defined criteria. We report the cases of two young Malian patients aged 19 and 28 who presented with focal epileptic seizures that started at the age of 2 and 4 years, respectively. AED did not control the seizures, associated with hemicorporeal muscle weakness and progressive cognitive decline that led them drop out the school. Brain imaging performed revealed a large hypodensity of the left parietal and occipital lobes associated with left cerebral hemi-atrophy in the first patient and a right cerebral hemi-atrophy in the second patient. EEG showed a slowed background rhythm with theta waves at 5 cycles per seconds and paroxysmal spike waves activity and localized slow waves in the one patient whereas it was normal in the other.
References
Rasmussen T, Lloyd-Smith D. Focal seizures due to chronic localized encephalitis. Neurology 1958;8(06):435–445
Bien CG, Granata T, Antozzi C. Pathogenesis, diagnosis and treatment of Rasmussen encephalitis: A European consensus statement. Brain. 2005;128(3):454‑471
Rogers SW, Andrews PI, Gahring LC, et al. Autoantibodies to Glutamate Receptor GluR3 in Rasmussen’s Encephalitis. Science. 1994;265(5172):648‑651
Bien CG, Bauer J, Deckwerth TL, et al. Destruction of neurons by cytotoxic T cells: A new pathogenic mechanism in rasmussen’s encephalitis. Ann Neurol. 2002;51(3):311‑318
Jay V, Becker LE, Otsubo H, et al. Chronic encephalitis and epilepsy (Rasmussen’s encephalitis): Detection of cytomegalovirus and herpes simplex virus 1 by the polymerase chain reaction and in situ hybridization. Neurology. 1995;45(1):108‑117
Piatt B. Born as Second Class Citizens in the U.S.A.: Children of Undocumented Parents. NOTRE DAME LAW Rev. 1988;63 (1):35-54
Cay-Martinez KC, Hickman RA, McKhann II GM, Provenzano FA, Sands TT. Rasmussen Encephalitis: An Update. Semin Neurol. 2020;40(02):201‑210
Varghese B, Aneesh M, Singh N, Gilwaz P. A Case of Rasmussen Encephalitis: The Differential Diagnoses and Role of Diagnostic Imaging. Oman Med J. 2014;29(1):67‑70.
Jaillon-Riviere V, Dupont S, Bertran F, et al. Le syndrome de Rasmussen à début tardif : caractéristiques cliniques et thérapeutiques. Rev Neurol (Paris). 2007;163(5):573‑580
Varadkar S, Bien CG, Kruse CA, et al. Rasmussen’s encephalitis: clinical features, pathobiology, and treatment advances. Lancet Neurol. 2014;13(2):195‑205
Downloads
Published
How to Cite
Issue
Section
License
Copyright (c) 2024 Abdou Koïta, Samba Ogomaly Djimdé, Abdoulaye Yalcouyé, Hassana Samir, Chrystelle Awovi Gueli, Guida Landouré, Adama S. Sissoko
![Creative Commons License](http://i.creativecommons.org/l/by-nd/4.0/88x31.png)
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NoDerivatives 4.0 International License.
Authors who publish with this journal agree to the following terms:
- Authors retain copyright and grant the journal right of first publication with the work simultaneously licensed under a Creative Commons Attribution License CC BY-NC-ND 4.0 that allows others to share the work with an acknowledgement of the work's authorship and initial publication in this journal.
- Authors are able to enter into separate, additional contractual arrangements for the non-exclusive distribution of the journal's published version of the work (e.g., post it to an institutional repository or publish it in a book), with an acknowledgement of its initial publication in this journal.
- Authors are permitted and encouraged to post their work online (e.g., in institutional repositories or on their website) prior to and during the submission process, as it can lead to productive exchanges, as well as earlier and greater citation of published work