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Abstract
Introduction : Les ulcérations digitales sont des symptômes rares en dermatologie pédiatrique et le diagnostic reste un véritable challenge. Nous rapportons un cas du service de dermatologie de l’Hôpital gynéco-obstétrique et pédiatrique de Yaoundé.
Observation : Nourrisson PKDR âgée de 12 mois, de sexe féminin, venu consulter pour des ulcérations digitales diffuses sans prurit ni douleur évoluant depuis 4 mois ayant débuté par des vésicules. Les antécédents retrouvaient un calendrier vaccinal a jour et aucune notion de consanguinité ni pathologie auto-immune chez les parents. L’examen physique retrouvait : poids 10 kg, TA : 90/50 mm Hg, température 37-c ; des ulcérations de 7 doigts/10 et des gros pouces des pieds; l’examen cardiovasculaire était normal de même que l’examen pulmonaire. Le reste de l’examen était sans particularité. L’examen paraclinique retrouvait : NFS normale, CRP négative, VS élevée à 22 mm ; des pANCA à 20, des Ac anti phospholipides positifs à 24U/ml (N<7) ; des AC anti ENA négatifs, Ac anti DNA natifs négatifs. La biopsie faite a révélée : un tissu fibreux dense dépourvu d’épiderme, logeant en son sein et en périphérie des bulles de taille variable, coalescentes groupées en amas ; faisant conclure à une épidermolyse bulleuse dans sa forme cicatricielle. Le traitement institué était : béthaméthasone 10 gouttes/Kg, éosine aqueuse et béthaméthasone en pommade une fois/jour en application locale. L’évolution a été favorable sous traitement avec régression complètes des ulcérations après un mois de traitement. La patiente a ensuite été mise sous traitement d’entretien, avec surveillance des effets secondaires de la corticothérapie.
Conclusion : L’EBS est une pathologie rare de l’enfant. Nous nous trouvons devant un cas posant un problème diagnostique. Le syndrome des Ac anti phospholipides de découverte fortuite semble être une maladie associée. La frontière sur le plan diagnostic avec les vascularites semble étroite.