Lissencephaly in Pediatric Neurologic Practice in Sub-Saharan Africa: A Study from the Ibrahima-Pierre-Ndiaye Clinic of the Centre National Hospitalier Universitaire of Fann

Lissencéphalies en consultation de neurologie-pédiatrique à Dakar

Abstract

RÉSUMÉ
Introduction. Les lissencéphalies, groupe d’anomalies du développement du cortex cérébral génétiquement déterminées, sont caractérisées par une diminution ou une absence des circonvolutions cérébrales. Notre objectif était d’estimer la proportion des lissencéphalies en consultation de neurologie pédiatrique à la clinique des Neurosciences Ibrahima Pierre Ndiaye de 2011 à 2021. Méthodologie. Du 1er janvier 2011 au 31 octobre 2021 nous avons réalisé une étude transversale, rétrospective et descriptive pour déterminer la proportion des lissencéphalies parmi les malformations cérébrales non vasculaires à la consultation de neurologie pédiatrique de la clinique des Neurosciences Ibrahima Pierre Ndiaye. Résultats. Nous avons retenu 350 patients avec une malformation cérébrale qui n’était pas d’origine vasculaire. Parmi eux 27 avaient une lissencéphalie soit une fréquence de 8%. La consanguinité parentale était présente chez 6 patients sur 27 soit 22%. Les lissencéphalies classiques étaient le type de lissencéphalie le plus souvent rencontré. L’agyrie était l’anomalie corticale la plus souvent rencontrée. Nos patients avaient essentiellement des encéphalopathies parmi lesquels 19% de syndrome de West et 4% de syndrome de pointe-ondes continues du sommeil. Conclusion. Avec une proportion de 8%, les lissencéphalies ne sont pas rares parmi les patients ayant une malformation cérébrale non vasculaire en consultation de neurologie pédiatrique à la clinique Ibrahima Pierre Ndiaye de 2011 à 2021. L’encéphalopathie associée ou non à une épilepsie est la présentation clinique la plus rencontrée. Il convient de rechercher une anomalie de la gyration devant tout tableau d’encéphalopathie précoce
ABSTRACT
Introduction. Lissencephalies, a group of genetically determined developmental abnormalities of the cerebral cortex, are characterized by a reduction or absence of cerebral convolutions. The aim of this study was to estimate the proportion of lissencephaly in pediatric neurology consultations at the Ibrahima Pierre Ndiaye Neurosciences clinic from 2011 to 2021. Methodology. from January 1, 2011, to October 31, 2021, we carried out a cross-sectional, retrospective, and descriptive study to determine the proportion of lissencephaly among non-vascular cerebral malformations at the pediatric neurology consultation of the Ibrahima Pierre Ndiaye Neurosciences clinic. Results. We included 350 patients with a brain malformation not of vascular origin. Among them, 27 had lissencephaly, a frequency of 8%. Parental consanguinity was present in 6 out of 27 patients, or 22%. Classic lissencephaly was the most commonly encountered type of lissencephaly. Agyria was the most frequently encountered cortical anomaly. Our patients mainly had encephalopathies, including 19% West syndrome and 4% continuous spike-wave sleep syndrome. Conclusion. With a proportion of 8%, lissencephaly is not rare among patients with a non-vascular cerebral malformation in pediatric neurology consultation at the Ibrahima Pierre Ndiaye clinic from 2011 to 2021. Encephalopathy associated or not with epilepsy is the most common clinical presentation. It is appropriate to look for an abnormality of gyration in any presentation of early encephalopathy.