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Abstract

RÉSUMÉ
La schizencéphalie est une malformation rare du développement cortical résultant de défauts de migration cellulaire qui se produisent unilatéralement ou bilatéralement. La fente schizencéphalique peut être ouverte ou fermée. Une séquence d'IRM appelée HASTE permet le diagnostic en période prénatale. Les étiologies établies comprennent les infections in-utéro, le jeune âge maternel, la consommation abusive de drogues et de produits toxiques. La clinique est dominée par une déficience motrice, un léger retard mental et des crises d'épilepsie. Nous rapportons l'observation d'un patient de 42 ans présentant une épilepsie en rapport avec une schizencéphalie unilatérale à fente ouverte.


ABSTRACT
Schizencephaly is a rare malformation of cortical development resulting from cell migration defects that occur unilaterally or bilaterally. Schizencephaly can be open or closed. An MRI sequence called HASTE allows diagnosis in the prenatal period. Established aetiologies include in-utero infections, young maternal age, drug and substance abuse. The clinic is dominated by motor impairment, mild mental retardation and seizures. We report the observation of a 42-year-old patient with epilepsy in relation to unilateral open cleft schizencephaly.

Keywords

Schizencephaly, epilepsy, Gabon. Schizencéphalie, épilepsie, Gabon

Article Details

Creative Commons License

This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Author Biographies

OF Ondo Apo, 1. Centre Hospitalier Universitaire de Libreville, service de Neurologie (Gabon) Département de médecine interne et spécialités médicales, Faculté de médecine (USS)

Médecine interne et spécialités

PM Gnigone

Centre Hospitalier Universitaire de Libreville, service de Neurologie (Gabon)

Département de médecine interne et spécialités médicales, Faculté de médecine (USS)

J Nyangui Mapaga

Centre Hospitalier Universitaire de Libreville, service de Neurologie (Gabon)

Département de médecine interne et spécialités médicales, Faculté de médecine (USS)

S Ongoly , Centre Hospitalier Universitaire de Libreville, service de Neurologie (Gabon) Département de médecine interne et spécialités médicales, Faculté de médecine (USS)

Neurologie

How to Cite
Ondo Apo, O., Gnigone , P., Nyangui Mapaga , J., Ongoly , S., Ndao Eteno , M., Mambila Matsalou , G., Diouf Mbourou , N., Nsounda, A., & Kouna Ndouongo , P. (2022). Schizencéphalie à Fente Ouverte : à Propos d’un Cas . HEALTH SCIENCES AND DISEASE, 23(4). https://doi.org/10.5281/hsd.v23i4.3548
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References

  1. Yakovlev PI, Wadsworth RC. Schizencephalies; A study of the congenital clefts in the cerebral mantle; clefts with hydrocephalus and lips separated. J Neuropathol Exp Neurol.1946 Jul;5(3):169-206.
  2. Curry CJ, Lammer EJ, Nelson V, Shaw GM. Schizencephaly: Heterogeneous etiologies in a population of 4 million California births. Am J Med Genet A 2005;137:1819.
  3. Kopyta I, Skrzypek M, Raczkiewicz D, Bojar I, Sarecka-Hujar B. Epilepsy in pediatric patients with schizencephaly. Ann Agric Environ Med. 2020; 27(2): 279–283.
  4. FG Niang, I Drady, A Athia, I Niang, AR Ndong, M Diedhiou, AN Diop. Schizencéphalie bilatérale à large fente ouverte : à propos d’un cas : Jaccr Africa 2020 (4), 4 :1-3.
  5. Kamble V, Lahoti AM, Dhok A, Taori A, Pajnigara N. A rare case of schizencephaly in an adult with late presentation journal of Family Medicine and Primary Care. J Family Med Prim Care. 2017 Apr-Jun; 6(2): 450–452.
  6. Stopa J, Kucharska-Miasik I, Dziurzynska-Bialek E, Kostkiewicz A, Solinska A, Zajac-Mnich M, et al. Diagnostic imaging and problems of schizencephaly. Pol J Radiol 2014;79:4449.
  7. Curry CJ, Lammer EJ, Nelson V, Shaw GM. Schizencephaly: Heterogenous etiologies in a population of 4 million California births. Am J Med Genet. 2005; 137A: 181–189.
  8. Denis D, Chateil JF, Brun M, Brissaud O, Lacombe D, Fontan D, Flurin V, Pedespan J. Schizencephaly: clinical and imaging features in 30 infantiles cases. Brain Dev. 2000; 22: 475–483.
  9. Paul D. Griffiths. Schizencephaly revisited. Neuroradiology (2018) 60:945–960.
  10. Tiziana Granata, Elena Freri, Claudio Caccia et al. Schizencephaly: Clinical Spectrum,Epilepsy, and Pathogenesis. J Child Neurol 2005;20:313–318).
  11. Vinícius Lopes Braga, Marcos Devanir Silva da Costa et al. Schizencephaly: A review of 734 cases. Pediatric Neurology (2018).
  12. Packard AM, Miller VS, Delgado MR. Schizencephaly: correlations of clinical and radiologic features. Neurology 1997;48(5):1427–34.
  13. Fawaz Edris, Ania Kielar et al. Ultrasound and MRI in the Antenatal Diagnosis of Schizencephaly. J Obstet Gynaecol Can 2005;27(9):864-868.
  14. S. Jerbi Omezzine, A. Achour, S. Younes et al. Unilateral closed-lip schizencephaly: MRI characteristics. j.arcped.2012.