Main Article Content


Holoprosencephaly is a rare cerebral malformation most often associated with suggestive cranio-facial abnormalities. It has several anatomical varieties, the most serious of which is the alobar form. Alobar holoprosencephaly represents in fact an ominous prognosis and can be part of a polymalformative syndrome. We report a case of alobar holoprosencephaly diagnosed on magnetic resonance imaging scan in the presence of congenital hydrocephalus without facial abnormalities.

L’holoprosencéphalie est une malformation cérébrale rare le souvent associée à des anomalies cranio-faciales évocatrices. Elle présente plusieurs variétés anatomiques dont la plus grave demeure la forme alobaire. L’holoprosencéphalie alobaire est en effet de pronostic sombre et peut s’inscrit dans un contexte de syndrome polymalformatif. Nous rapportons un cas de l’holoprosencéphalie alobaire diagnostiqué à l’imagerie par résonnance magnétique devant une hydrocéphalie congénitale sans anomalies faciales.


alobar holoprosencephaly, hydrocephalus, magnetic resonance imaging scan holoprosencéphalie alobaire, hydrocéphalie, imagerie par résonance magnétique

Article Details

How to Cite
Ananivi, S., Yaovi James, Wallace Etsri, Oni Djanikpo, Komlanvi Victor Adjénou, & Komlanvi Dénis James. (2022). Alobar Holoprosencephaly: A Case Report and Review of the Literature. HEALTH SCIENCES AND DISEASE, 23(9). Retrieved from


  1. Demyer W, ZemanW. Alobar holoprosencephaly (arhinencephaly) with median cleft lip and palate: clinical, electroencephalographic and nosologic considerations. Confin Neurol. 1963; 23:1–36.
  2. Orioli IM, Castilla EE. Epidemiology of holoprosencephaly: prevalence and risk factors. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet. 2010; 154C:13–21.
  3. Matsunaga E, Shiota K. Holoprosencephaly in human embryos: epidemiologic studies of 150 cases. Teratology. 1977; 16:261–72.
  4. Delezoide AL, Narcy F, Larroche JC: Cerebral midline developmental anomalies: spectrum and associated features. Genet Couns. 1990, 1(3-4):197-210.
  5. Nanni L, Schelper R, Muenke M. Molecular genetics of holoprosenchepaly. Front Biosci. 2000; 5:334–42.
  6. Kruszka P, Muenke M. Syndromes Associated with Holoprosencephaly. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2018; 178(2): 229–237. doi:10.1002/ajmg.c.31620.
  7. Amadou DA, D’Almeida F, Mbodji M, Mourtalla KM. Holoprosencephalie alobaire dans un contexte de syndrome polymalformatif : apport de l’imagerie, à propos d’un cas. Pan African Medical Journal. 2013; 15:83. doi:10.11604/pamj.2013.15.83.2797
  8. Seck N, Basse I, Keita Y, Boiro D, Thiam L, Ndongo AA, Diagne I. Holoprosencéphalie alobaire avec diabète insipide et hypothyroïdie chez un nourrisson de 10 mois. Pan African Medical Journal. 2017; 28:193. doi:10.11604/pamj.2017.28.193.11288
  9. Raam MS, Solomon BD, Muenke M. Holoprosencephaly: a guide to diagnosis and clinical management. Indian Pediatr. 2011; 48:457–66.
  10. Hahn JS, Plawner LL. Evaluation and management of children with holoprosencephaly. Pediatr Neurol. 2004; 31:79–88.