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Abstract
RESUME
La fenêtre aorto-pulmonaire est une cardiopathie congénitale non cyanogène, résultant d’une communication anormale entre l’aorte ascendante et l’artère pulmonaire par défaut de septation aorto-pulmonaire. Une fois le diagnostic posé, la chirurgie doit être rapidement réalisée pour éviter l’évolution vers l’artériolite pulmonaire obstructive. Nous rapportons le cas d’un nourrisson âgé de quatre mois, chez qui nous avons fait le diagnostic d’une fenêtre aorto-pulmonaire de type III, et qui est décédé au cours de son évacuation sanitaire dans un tableau d’infection pulmonaire sévère associée à une artériolite pulmonaire. La patiente avait été reçu dans un contexte d’infection pulmonaire à répétions avec un souffle systolique, d’intensité 4/6, prédominant aux foyers pulmonaire et aortique. L’électrocardiogramme, la radiographie thoracique et l’échocardiographie Doppler transthoracique réalisés ont permis de confirmer le diagnostic. Cette pathologie est rare, mais peut survenir dans notre environnement sanitaire. Afin de réduire son taux de létalité, il est important de sensibiliser le personnel de la santé travers cet article, sur la démarche diagnostique et thérapeutique de cette affection.
ABSTRACT
The aortopulmonary window is a non-cyanotic congenital heart defect, resulting from an abnormal communication between the ascending aorta and the pulmonary artery due to a defect in aortopulmonary septation. Once diagnosed, surgery must be quickly performed to prevent progression towards obstructive pulmonary arteriolitis. We report the case of a four-month-old infant, in whom we diagnosed a type III aortopulmonary window, who died during medical evacuation due to severe pulmonary infection associated with pulmonary arteriolitis. The patient had a history of repeated pulmonary infections with a systolic murmur, graded 4/6, predominantly at the pulmonary and aortic areas. Electrocardiogram, chest x-ray and transthoracic Doppler echocardiography confirmed the diagnosis. This condition is rare, but can occur in our healthcare setting. In order to reduce its lethality rate, it is important to raise awareness among healthcare personnel through this article about the diagnostic and therapeutic approach to this condition.
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This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
References
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- Tkebuchava T, Von Segesser LK, Vogt PR, Baauersfeld U, Jenni R, Kunzli A et al. Congenital aortopulumonary window: diagnosis, surgical technique and long-term results. Eur J Cardiothorac Surg 1997 ; 11 : 293-297.
- Richardson JV, Doty DB, Rossi NP, Ehrenhaft JL. The spec trum of anomalies of aortopulmonary septation. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 78 : 21-27.
- Mori K, Ando M, Takao A, Ishikana S, Jmay Y. Distal type of aortico-pulmonary window: report of 4 ases. Br Heart J 1978 ; 40 : 681-9.
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- Blieden LC, Mollet JH. Aortico pulmonary septal defect: an experience with 17 patients. Br Heart J 1974 ; 36 : 630-635.
- Krishnan P, Airan B, Sambaamurthy, Shrivastava S, Rajani M, Rao IM. Complete transposition of the great arteries with aorto-pulmonary window: surgical treatment and embryologic significance. J Thorac Cardiovasc Surg 1991 ; 101 : 749-751.
- Kutsche LM, vanMierop LH. Anatomy and pathogenesis of aorticopulmonary septal defect. Am J Cardiol 1987, 59 : 443-447.
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