La pentalogie de Cantrell: à propos d’un cas

Résumé

ABSTRACT
The Pentalogy of Cantrell is a congenital anomaly characterized by the lower sternum, a midline supra umbilical thoracoabdominal wall defect, a deficiency of the diaphragmatic pericardium, a deficiency of the anterior diaphragm and congenital cardiac anomalies. We report a case of newborn who presented at birth an ectopia cordis associated with an omphalocele type 2 according to the Aiteken classification. After investigations the diagnosis of pentalogy of cantrell was made. The outcome of newborn is unfavorable because he died after 12 hours before surgery. The prevention of Pentalogy of Cantrell goes through early antenatal diagnosis and appropriate counseling to decide the outcome of the pregnancy. The prognosis after birth is poor despite early surgical management by trained teams.
RÉSUMÉ
La pentalogie de Cantrell est une anomalie congénitale caractérisée par le sternum inférieur, une anomalie de la paroi thoraco-abdominale supra-ombilicale médiane, une déficience du péricarde diaphragmatique, une déficience du diaphragme antérieur et des anomalies cardiaques congénitales. Nous rapportons un cas de nouveau-né qui a présenté à la naissance une ectopie cordienne associée à une omphalocèle de type 2 selon la classification d’Aiteken. Après investigations, le diagnostic de pentalogie du cantrell a été posé. L’issue du nouveau-né est défavorable car il est décédé après 12 heures avant l’opération. La prévention de la pentalogie de Cantrell passe par un diagnostic prénatal précoce et des conseils appropriés pour décider de l’issue de la grossesse. Le pronostic après la naissance est sombre malgré une prise en charge chirurgicale précoce par des équipes formées.