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Abstract

RÉSUMÉ
La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite nécrosante rare, affectant principalement les vaisseaux sanguins de petit et moyen calibre. Il peut se présenter sous une forme localisée ou systémique. Cliniquement, la GPA se caractérise dans sa forme systémique par l'association des signes d'atteinte des voies respiratoires supérieures et inférieures, ainsi que du rein. L’atteinte rénale influence fortement le pronostic vital des patients. Les formes avec lésions nécrosantes et destructrices médio-faciales sont exceptionnelles. La présence d'anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) et surtout l'étude histologique aident à la confirmation du diagnostic. Le GPA a une morbimortalité importante dans sa forme systémique mais le traitement immunosuppresseur contribue à améliorer son pronostic et permet d'obtenir une rémission dans plus de 80 % des cas. Néanmoins, des rechutes sont possibles. Dans cet article, nous présentons un cas rare d'une patiente diabétique de type 2, diagnostiquée avec une granulomatose avec polyangéite dans notre centre hospitalier. La patiente présentait un mauvais contrôle glycémique, des lésions nécrosantes et destructrices centro-faciales et une glomérulonéphrite à évolution rapide. Le diagnostic de GPA a été confirmé par l'étude histologique.
ABSTRACT
Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a rare necrotizing vasculitis, mainly affecting small and medium-sized blood vessels. It can present with localized or systemic form. Clinically, GPA is characterized in its systemic form by the association of signs of involvement to upper and lower respiratory tract, as well as of the kidney. Kidney involvement strongly influences the vital prognosis of patients. Forms with midfacial necrotizing and destructive lesions are exceptional. The presence of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) and especially histological study help in diagnostic confirmation. GPA has a significant morbidity and mortality in its systemic form but immunosuppressive therapy contributes to improving the prognosis and allows remission to be achieved in more than 80% of cases. Nevertheless, relapses are possible. In this article we present a rare case of a patient with type 2 diabetes mellitus, diagnosed with granulomatosis with polyangiitis in our service. The patient had poor glycemic control, midfacial necrotizing and destructive lesions and rapidly progressive glomerulonephritis. The diagnosis of GPA was confirmed by histological study.

Keywords

Granulomatose avec polyangéite, nécrose centro-faciale, diabète sucré de type 2, insuffisance rénale

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This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

How to Cite
Farel Elilie Mawa Ongoth, Fabien Gaël Mouamba, Bredel Djeri-Djor Mabika, Gaël Honal Mahoungou, Nestor Ghislain Andzouana Mbamognoua, Aymande Okoumou-Moko, Laure Mayanda Ohouana, Auguste Tserie-Tsoba, Vissimy Onka Mokimi, Ornella Marline Yvonne Dinghat, & Evariste Bouenizabila. (2023). Nécrose Centrofaciale d’Évolution Rapidement Destructrice chez une Diabétique de Type 2 Révélant une Granulomatose avec Polyangéite. HEALTH SCIENCES AND DISEASE, 24(11). https://doi.org/10.5281/hsd.v24i11.4942
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