Adult Ebstein's disease: A Case Report

Maladie d’Ebstein chez l’Adulte : À Propos d’un Cas

Abstract

RÉSUMÉ
La fréquence de la maladie d’Ebstein représente environ 1% de toutes les cardiopathies congénitales. Dans la plupart des cas, on ne retrouve pas de facteur causal. L’exposition au lithium durant le premier trimestre de la grossesse est un facteur de risque classique, il en est de même pour l’exposition aux benzodiazépines. Le patient présente une histoire naturelle extrêmement variable en fonction du degré de sévérité de l’anomalie. Il existe des formes symptomatiques dès l’âge fœtal et des formes à découverte tardive chez le patient âgé. La première description autopsique de cette pathologie remonte à l’année 1866 par Wilhelm Ebstein. Nous rapportons le cas d’un patient de 37 ans venu consulter pour palpitations. L’auscultation cardiaque a retrouvé une tachycardie, un dédoublement du B1 et un souffle systolique d’insuffisance tricuspide. L’ECG a noté une tachycardie régulière et un espace PR court. La Radiographie thoracique a objectivé une cardiomégalie. Les signes échocardiographiques étaient le déplacement apical de l’insertion du feuillet septal de la valve tricuspide au-delà de 8 mm/m2 de surface corporelle révélant la maladie d’Ebstein. Il n’y avait pas de communication auriculaire ou ventriculaire associée. Le malade avait été mis sous traitement bétabloquant (bisoprolol à faible dose de 1,25 mg), un antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II (candésartan à 4 mg), aspégic 100 mg, ésomeprazole 40 mg et régime mi sodé. Le patient est décédé un mois plus tard dans un hôpital de la place suite à des complications de sa maladie.
ABSTRACT
Ebstein's disease occurs in approximately 1% of all congenital heart diseases. In most cases, no causal factor has been identified. Exposure to lithium during the first trimester of pregnancy is a classic risk factor, as is exposure to benzodiazepines. The patient's natural history is extremely variable, depending on the severity of the anomaly. There are forms that are symptomatic from foetal age and forms that are discovered late in life in elderly patients. The first autopsy description of this condition dates back to 1866 by Wilhelm Ebstein. We report the case of a 37-year-old patient who came to us with palpitations. Cardiac auscultation revealed tachycardia, a splitting of the B1 and a systolic murmur of tricuspid insufficiency. The ECG showed regular tachycardia and a short PR space. Chest X-ray showed cardiomegaly. The echocardiographic signs were apical displacement of the insertion of the septal leaflet of the tricuspid valve in excess of 8 mm/m2 of body surface area, revealing Ebstein's disease. There were no associated atrial or ventricular septal defects. The patient was treated with a beta-blocker (low-dose bisoprolol 1.25 mg), an angiotensin II receptor antagonist (candesartan 4 mg), aspegic 100 mg, esomeprazole 40 mg and a low-sodium diet. The patient died a month later in a local hospital following complications of his illness.