CD5-Negative Chronic Lymphocytic Leukemia: a Report of Three Cases

Abstract

ABSTRACT
Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is a lymphoproliferative syndrome characterized by the progressive accumulation of small B-line lymphocytes [1]. These B lymphocytes (LB) are marked by CD5+ yet a marker of T lymphocytes (LT), CLL is also a dysimmune disease characterized by autoimmune phenomena which manifests as autoimmune cytopenia [2]. The CD5 molecule definitely intervenes in signal transduction by exerting a negative retrocontrol on the BCR and the TCR via signaling factors in almost 100% of these cells. CD5 therefore induces the survival [3] of B cells through the production of IL-10 and exerts negative feedback on BCR signaling [4]. Since this marker is intimately linked to the pathogenesis and clinical manifestations, we report three cases of chronic lymphocytic leukemia (CLL) with CD5 negative in elderly black Africans at the clinical hematology department of Abidjan CHU in Yopougon. Our patients were over 50 years old and presented with a tumor syndrome (adenopathy and/or splenomegaly) + lymphocytosis >5000 with small mature lymphocytes and the phenotypic markers of the Matutes score. The patients were classified Binet C and one had the positive Coombs test. The cytogenetic study was not carried out to see chromosomal abnormalities. Treatment was based on immunochemotherapy with protocols (R-CD; R-CHOP; R-Cloraminofen). The evolution of the disease will be evaluated mid-term and at the end of the treatment to assess the therapeutic response. The less common CD5 negative CLL presents almost the same clinical, biological and therapeutic characteristics as the other forms of CLL. The cytogenetic and biomolecular study should be carried out to see the chromosomal abnormalities and the mutational profile.
RÉSUMÉ
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un syndrome lymphoprolifératif caractérisé par l'accumulation progressive de petits lymphocytes de lignée B. Bien que ces lymphocytes B (LB) soient marqués CD5+, un marqueur des lymphocytes T (LT), la LLC est également une maladie dysimmunitaire caractérisée par des phénomènes auto-immuns se manifestant sous la forme de cytopénies auto-immunes. La molécule CD5 intervient de manière déterminante dans la transduction des signaux en exerçant un rétrocontrôle négatif sur le BCR et le TCR via des facteurs de signalisation dans presque 100 % de ces cellules. Ainsi, le CD5 induit la survie des cellules B par la production d'IL-10 et exerce une rétroaction négative sur la signalisation du BCR. Étant donné que ce marqueur est intimement lié à la pathogenèse et aux manifestations cliniques, nous rapportons trois cas de leucémie lymphoïde chronique (LLC) avec CD5 négatif chez des Africains noirs adultes au service d'hématologie clinique du CHU d'Abidjan à Yopougon. Nos patients avaient plus de 50 ans et présentaient un syndrome tumoral (adénopathie et/ou splénomégalie) + lymphocytose >5000 avec des petits lymphocytes matures et des marqueurs phénotypiques du score de Matutes. Les patients ont été classés Binet C et l'un d'entre eux avait un test de Coombs positif. L'étude cytogénétique n'a pas été réalisée pour identifier les anomalies chromosomiques. Le traitement était basé sur l'immuno-chimiothérapie avec des protocoles (R-CD ; R-CHOP ; R-Cloraminofen). L'évolution de la maladie sera évaluée à moyen terme et à la fin du traitement pour évaluer la réponse thérapeutique. La forme moins courante de LLC à CD5 négatif présente presque les mêmes caractéristiques cliniques, biologiques et thérapeutiques que les autres formes de LLC. L'étude cytogénétique et biomoléculaire devrait être réalisée pour identifier les anomalies chromosomiques et le profil mutationnel.