Difficultés et Défis de la Prise en Charge de la Hernie Diaphragmatique Congénitale à Madagascar

Abstract

Objectifs. Le pronostic de la hernie diaphragmatique congénitale (HDC) est sévère, avec un taux de mortalité néonatale de 30 à 60%. Notre objectif était de décrire le profil clinique des patients porteurs d’une HDC et de discuter les résultats des modalités thérapeutiques en milieu défavorisé. Patients et méthodes. Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive durant une période de 3 ans, allant de janvier 2008 à décembre 2011 au sein du CHU/JRA à Madagascar. Sept dossiers d’enfants porteurs d’une hernie diaphragmatique ont été colligés durant cette période dont cinq hernies de Bochdalek et deux hernies de Larrey-Morgagni. Les paramètres analysés étaient les données cliniques et radiologiques, les modalités thérapeutiques et l’évolution après traitement. Résultats. L’âge médian des sept enfants (cinq garçons et deux filles) était de 14,71 mois. Aucun diagnostic anténatal n’a été posé. Le diagnostic clinique a été suggéré par la présence d’un syndrome de détresse respiratoire chez six enfants et de signes digestifs chez un patient. La radiographie thoraco-abdominale avec sonde nasogastrique en place a retrouvé des signes directs chez six enfants et indirects chez quatre enfants. L’opacification digestive et le scanner ont été utilisés chez deux enfants pour confirmer le diagnostic et faire un bilan anatomique précis. Il y avait cinq cas de hernie de Bochdalek et deux cas de hernie de Larrey-Morgagni. Une chirurgie conventionnelle a été effectuée chez cinq enfants. Quatre nouveau-nés sont décédés dont deux en préopératoire et deux autres en postopératoire dont un à cause d’une infection nosocomiale. Conclusion. La HDC est une malformation congénitale sévère, de prise en charge difficile. Le taux de mortalité en est élevé dont la moitié des cas en période postopératoire, justifiant la mise en place de protocoles thérapeutiques et l’organisation d’un suivi multidisciplinaire.

ABSTRACT
Aim. The prognosis congenital diaphragmatic hernia (CDH) is often severe, with neonatal mortality rate between 30 to 60%. The goal of the study was to describe the clinical profile of children with CDH and discuss the results of treatment modalities in underdeveloped countries. Patients and methods. This retrospective study of seven cases of congenital diaphragmatic hernia that were managed at the pediatric surgery unit and surgical intensive care unit of the University Teaching Hospital of JRA was carried out between January 2005 and December 2010. Collected and analyzed data included clinical and radiological features, treatment modalities and postoperative issues. Results. The seven patients (five boys and two girls) were aged one day to six years (mean age: 14.7 months). Clinical manifestations were mainly respiratory and digestive. Chest X rays was the main tool to establish the diagnosis. Digestive opacification and CT were used to confirm the diagnosis and obtain precise anatomical features for two children. There were five cases of Bochdalek hernia and two cases of Larrey-Morgagni hernia. The main treatment was curative laparotomy and no early postoperative complication was recorded. Four children died. All of them were newborn, and two of them died before surgery. One postoperative death was secondary to nosocomial infection. One child had a relapse seven months after the first intervention and was re operated with placement of a synthetic graft. Conclusion. CDH is a severe congenital malformation with a high mortality rate. This justifies the development of therapeutic protocols adapted and implemented by multidisciplinary teams.