Leucoencephalopathie Multifocale Progressive dans un Contexte de Maladie Lymphoproliférative

Abstract

RÉSUMÉ
La leucoencéphalopathie multifocale progressive est une affection démyélinisante subaiguë du système nerveux central liée à une infection opportuniste par le virus JC, survenant quasi-exclusivement dans un contexte de déficit de l’immunité cellulaire. Elle doit être systématiquement évoquée devant toute situation neurologique évocatrice, y compris en l’absence de SIDA surtout au cours d’une leucémie lymphoïde chronique et un traitement aux immunosuppresseurs. Il faut savoir répéter une PCR du virus qui peut être négative au début dans le liquide céphalorachidien. Nous reportons un cas de LEMP chez un homme âgé de 67 ans porteur d’une leucémie lymphoïde chronique traitée par l’association Rituximab – Fludarabine – Cyclophosphamide. La recherche du génome viral par PCR dans le LCR s’est révélée positive. Sous Cidofovir, l’état clinique du patient est resté stable dans un premier temps avant de se dégrader.
ABSTRACT
Progressive multifocal leukoencephalopathy is a subacute demyelinating disease of the central nervous system. It is related to an opportunistic infection caused by the JC virus, occurring almost exclusively in a context of cellular immune deficiency. It should be suspected in case of any suggesting neurological condition, even in the absence of AIDS, especially when treatment with immunosuppressors is associated. It is important to repeat the PCR of the JC virus, which can be negative at the onset of the disease. We report one case of Progressive multifocal leukoencephalopathy in 67 years old male patient with chronic lymphoid leukemia treated with Rituximab – Fludarabine – Cyclophosphamide. PCR search in the spinal fluid was positive. He patient was treated with cidofovoir and its state worsened after an initial stabilization.