Subacute Sclerosing Panencephalitis: A typical case but nearly misdiagnosed.

Abstract

Abstract
Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a rare progressive, invariably fatal long-term complication of measles infection. It can manifest three to ten years after the acute infection. It results from mutation in the measles virus protein, and inappropriate immune response. We report the case of a 12 year old adolescent with no past history of measles; but in whom the diagnosis of SSPE was made on the basis of the clinical presentation, electroencephalogram results and the detection of anti measles antibodies in cerebrospinal fluid. SSPE should therefore be considered, in a patient with cognitive impairment and myoclonus in a context where measles is not rare even in the absence of history of measles.

Résumé
La panencéphalite sclérosante subaigüe (PESS) est une complication à long terme de la rougeole. C’est une complication rare, mais invariablement fatale. Elle se manifeste trois à dix ans après l’infection aigue. Elle résulte d’une mutation dans la protéine de virus de la rougeole associée à une réponse immunitaire inappropriée. Nous rapportons le cas d'une adolescente de 12 ans sans antécédents de rougeole; mais chez qui le diagnostic de PESS a été fait sur la base de la présentation clinique, des résultats de l’électroencéphalogramme et de la détection des anticorps anti-rougeoleux dans le liquide céphalorachidien. Le diagnostic de PESS devrait être évoqué chez un patient souffrant de troubles cognitifs et de myoclonies dans tout contexte où la rougeole n’est pas rare, même en l'absence d’antécédents de rougeole.