Progressive and symmetrical erythrokeratoderma associated with right hemicorporeal dystonia in a 13-year-old girl

Abstract

RÉSUMÉ
L’érythrokératodermie progressive et symétrique est une génodermatose rare de transmission autosomique dominante caractérisée par des plaques érythémateuses et hyperkeratosiques. La persistance de ces lésions occasionne un préjudice esthétique et une répercussion psychique importante. Des cas d'association d’érythrokératodermie progressive et symétrique avec d'autres maladies ont été rarement rapportées par la littérature. Nous rapportons un cas d’érythrokératodermie progressive et symétrique associée à une dystonie hémicorporelle droite avec flexion des doigts chez une fille de 13 ans à l’hôpital de dermatologie de Bamako. Le diagnostic d’érythrokératodermie progressive et symétrique a été retenu et reconforté par l’histologie. Une fille malienne de 13 ans consultait pour des plaques érythemato-squameuses des extrémités évoluant depuis 12 ans. La patiente n’avait aucun antécédent particulier en dehors de la présence des lésions cutanées similaires chez son frère utérin de 10 ans. L’examen clinique a montré des plaques hyperkeratosiques brunâtres d’aspect psoriasiforme bien limitées, à distribution symétrique sur les coudes, les fesses, les genoux, les mains et les pieds avec un érythème en bordure des plantes et une kératodermie palmoplantaire diffuse. Le reste de l’examen clinique a retrouvé une dystonie hémicorporelle droite avec flexion des doigts et l’extension de la jambe disparaissant au cours du sommeil.

ABSTRACT
Progressive and symmetrical erythrokeratoderma is a rare autosomal dominant genodermatosis characterized by erythematous and hyperkeratotic plaques. The persistence of these lesions causes aesthetic damage and significant psychological repercussions. Cases of association of progressive and symmetrical erythrokeratoderma with other diseases have been rarely reported in the literature. We report a case of progressive and symmetrical erythrokeratoderma associated with right hemicorporal dystonia with finger flexion in a 13-year-old girl at the Bamako Dermatology Hospital. The diagnosis of progressive and symmetrical erythrokeratoderma was retained and confirmed by histology. A 13-year-old Malian girl consulted for erythematous-scaly patches on the extremities that had been evolving for 12 years. The patient had no particular history other than the presence of similar skin lesions in her 10-year-old uterine brother. The clinical examination found hyperkeratotic brownish plaques with a psoriasiform aspect, well limited, with symmetrical distribution on the elbows, buttocks, knees, hands and feet with erythema at the edge of the soles and diffuse palmoplantar keratoderma. The rest of the clinical examination revealed right hemicorporal dystonia with finger flexion and leg extension disappearing during sleep.