Les Syndromes Drépanocytaires Majeurs chez l’Enfant à Diffa (Niger): Aspects Épidémiologiques, Diagnostiques et Thérapeutiques : Childhood Sickle Cell Disease in Diffa: Epidemiology, Diagnosis and Management

Abstract

RÉSUMÉ
Introduction. La drépanocytose, ou anémie falciforme est émaillée de nombreuses complications aigues et chroniques. Le but de cette étude était de décrire les aspects épidémiologiques diagnostics et thérapeutique au Centre de Sante Mère et Enfant de Diffa. Objectif. Décrire les aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques des syndromes drépanocytaires majeurs dans le service de pédiatrie au Centre de Santé Mère et Enfant de Diffa. Méthodologie. Il s’agissait d’une étude rétrospective, du 1er janvier 2020 au 31 décembre 2021 portant sur les drépanocytaires âgés de 0 à 16 ans. Résultats. 512 cas de drépanocytose ont été recensés sur 10488 patients consultés soit une fréquence de 4,88%. Le sex-ratio était de 0,78. Ils étaient issus d’un mariage consanguin dans 53,60% des cas. La forme SS représentait 98% des cas. Le syndrome « pieds-mains » était la circonstance de découverte la plus fréquente soit 58,00%. Les complications aigues étaient dominées par les infections (85,60%). Sept patients avaient une complication chronique, dont une ostéonécrose aseptique soit 57,14%. Le traitement était surtout préventif et la gestion de complication aigue. Un suivi régulier était effectué dans 94,40% des cas. Conclusion. Les syndromes drépanocytaires majeurs sont essentielement de type SS. La présentation clinique est classique. Le suivi est satisfaisant.u Niger.
ABSTRACT
Introduction. Sickle cell anemia, or sickle cell anemia, is fraught with numerous acute and chronic complications. The aim of this study was to describe the epidemiology, diagnosis and management of major sickle cell syndromes in the pediatric department of the Diffa Mother and Child Health Center. Methodology. This was a retrospective study, from January 1, 2020 to December 31, 2021, on sickle cell patients aged 0 to 16 years. Results. 512 cases of sickle cell disease were identified out of 10,488 patients consulted, i.e. a frequency of 4.88%. The sex ratio was 0.78. They were from a consanguineous marriage in 53.60% of cases. Most patients (98%) had SS genotype. "Hand-foot" syndrome was the circumstance of discovery in 58.0% of cases. Acute complications were mainly infections (85.60 %). Seven patients had a chronic complication, mostly (57.14%). The management was mainly preventive and management of acute complications. Follow-up was satisfactorily in 94.40% of cases. Conclusion. Major sickle cell syndromes are nearly always of SS type in our practice. Clinical presentation and management are classical.