Epidermolyses Bulleuses Héréditaires : à Propos de Deux Cas Issus d’un Mariage Consanguin

Gilbert Patrice Tapsoba, Amina Nomtondo Ouedraogo, Muriel Sidnoma Ouédraogo, Mamane Sani Laouali Idi, Lidwine Mariam Traoré/Sanou, Fagnima Traoré, Augustine Laure Toguyeni Tamini Kaniah, Nessiné Nina Korsaga/Somé, Nessiné Nina Korsaga/Somé, Pascal Niamba, Adama Traoré

Abstract


Introduction. Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH), génodermatoses rares. Nous rapportons deux cas, issus d’un mariage consanguin au Burkina.
Observation. Il s’agit d’un frère et de sa sœur âgés de 7 ans et 12 ans, reçus pour des bulles généralisées prurigineuses évoluant depuis la naissance. L’examen notait des bulles hémorragiques, des placards exulcéro-croûteux, sur le tronc, les membres, une atteinte unguéale, évoquant tant une EBH jonctionnelle qu’une EBH simple. L’histopathologie était en faveur d’une EBJ montrant un clivage à la jonction dermo épidermique.
Conclusion. Le diagnostic du type d’EBH est difficile dans notre contexte sans immunomicroscopie électronique.

ABSTRACT
Introduction. Hereditary epidermolysis bullosa (EBH) are rare genodermatosis. We report two cases, from a consanguineous marriage
Observation. These are the cases of two sibling patients, aged 7 and 12 years, with generalized pruritic bubbles evolving for the birth.
Examination revealed hemorrhagic bubbles, erythemato-squamous plaque, on the trunk and limbs, nails, evoked junctional EB or simple EB. Histopathological seat of a cleavage is the dermal epidermal junction for a junctional EB.
Conclusion. The diagnosis of the type of EBH is difficult in our context of work without electron immunomicroscopie.


Keywords


génodermatoses, consanguinité, dermatose bulleuse, enfant

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