Hypertension artérielle secondaire à un phéochromocytome au CHU de Rouen : à propos de trois pédiatriques

Abstract

RÉSUMÉ
Le phéochromocytome (PHEO) est une rare mais grave d’hypertension artérielle (HTA). Si chez l'adulte la triade clinique de Ménard associée à une HTA paroxystique est classique, chez l'enfant les symptômes sont moins typiques. Ce travail a été initié afin de décrire les signes cliniques, biologiques et radiologiques du PHEO chez l’enfant. En sept ans, trois enfants ont été suivis au département de pédiatrie du CHU Charles Nicolle de Rouen pour HTA secondaire à un PHEO. Tous étaient des garçons âgés de 10 à 12 ans et tous ont présenté à l’admission une HTA maligne dont un cas d’encéphalopathie hypertensive. Le diagnostic a été apporté par le dosage des catécholamines urinaires de 24 heures et leurs métadérivés, complété par l'IRM de l’abdomen. Le diagnostic définitif a été confirmé par l'histologie : deux PHEO et une tumeur composite phéochromocytome et ganglioneuroblastome. Tous les phéochromocytomes étaient localisés à droite sans foyer secondaire. La recherche étiologique génétique a été réalisée chez tous. Deux cas sporadiques non syndromiques et un cas familial génétique lié au gène MAX ont été trouvés. Avec un recul moyen de 4,5 ans ; aucun enfant n'avait récidivé. Ces cas montrent que la recherche d'un phéochromocytome doit faire partie du bilan systématique lors de l'exploration étiologique d'une HTA chez l'enfant, en raison de sa gravité en cas de retard diagnostique. Les causes génétiques commencent à être mieux connues.
ABSTRACT
Pheochromytoma (PHEO) is a rare but serious disease of arterial hypertension (HTA). If in adults Ménard's clinical triad associated with paroxysmal hypertension is classic, in children the symptoms are less typical. This work was initiated to describe the clinical, biological and radiological signs of PHEO in children. During a period of seven years, three children have been followed in the pediatric department of the CHU Charles Nicolle in Rouen for hypertension secondary to a PHEO.
All of them were boys aged 10 to 12 years and all presented with malignant hypertension on admission, including one case of hypertensive encephalopathy. The diagnosis was provided by the dosage of 24-hour urinary catecholamines and their meta-derivatives, supplemented by MRI of the abdomen. The definitive diagnosis was confirmed by histology: two PHEOs and a composite pheochromocytoma and ganglioneuroblastoma tumor. All the pheochromocytomas were located on the right with no secondary focus. Genetic etiological research was carried out in all. Two sporadic non-syndromic cases and one genetic familial case linked to the MAX gene were found. With an average follow-up of 4.5 years; no child had reoffended. Our case series shows that the search for a pheochromocytoma must be part of the systematic assessment during the etiological exploration of hypertension in children, because of its seriousness in the event of diagnostic delay. Genetic causes are beginning to be better understood.