Main Article Content

Abstract

RÉSUMÉ
La drépanocytose pose un problème de santé publique au Mali. Elle concerne principalement les enfants et les adolescents. L’objectif de notre travail était de décrire les profils épidémiologiques, cliniques et hématologiques de la drépanocytose dans une cohorte d’enfants suivis au service de pédiatrie de l’hôpital de Sikasso. Patient et Méthodes. Il s’est agit d’une étude prospective transversale. Etaient inclus les enfants drépanocytaires confirmés à l’électrophorèse de l’hémoglobine âgés de 0 à 15 ans du 1er Janvier au 31 Décembre 2019. Résultats. Nous avons colligé 72 dossiers de drépanocytaires (29 filles et 43 garçons). L’âge moyen était 29,5mois. Il y avait une diversité ethnique avec une prédominance de peulhs 36,1% suivi de senoufos 27,7% et les bambaras 18,1%. L’âge moyen des enfants à la première crise était de 35,5mois. Les circonstances de découverte étaient dominées par les douleurs abdominales 41,7% ; les douleurs ostéo-articulaires 27,8% et le syndrome pieds-main 8,3%. Les signes cliniques à l’admission étaient prédominer par La pâleur 62,5% ; l’ictère 29,1% et la splénomégalie 13,8%. Le type de complication qu’avait présenté les enfants était dominé par la crise vaso-occlusives 56,2% suivi de l’infection 25% et de l’anémie aigue 12,5%. La forme homozygote SS était dominante dans 57%. A l’hémogramme l'anémie était retrouvée chez tous les enfants et elle était normo chrome normocytaire dans plus de la moitié des cas (76,4%) et régénérative dans 69,4%. Conclusion : Le dépistage néonatal de la drépanocytose pourrait améliorer le diagnostic et favoriser une prise en charge précoce dans la région.


ABSTRACT
Introduction. Sickle cell disease poses a public health problem in Mali. It mainly concerns children and adolescents. The objective of our work was to describe the epidemiological, clinical and hematological profiles of sickle cell disease in a cohort of children followed in the pediatric department of the Sikasso hospital. Patient and Methods. This is a cross-sectional prospective study. Included were children with sickle cell disease confirmed by hemoglobin electrophoresis aged 0 to 15 years from January 1 to December 31, 2019. Results. We collected 72 sickle cell disease files (29 girls and 43 boys). The average age was 29.5 months. There was significant ethnic diversity with a predominance of 36.1% Fulani followed by 27.7% Senoufos and 18.1% Bambaras. The average age of the children at the first attack was 35.5 months. The circumstances of discovery were dominated by abdominal pain 41.7%; osteoarticular pain 27.8% and hand-foot syndrome 8.3%. Clinical signs on admission were predominantly Pallor 62.5%; jaundice 29.1% and splenomegaly 13.8%. The type of complication presented by the children was dominated by vaso-occlusive crisis 56.2% followed by infection 25% and acute anemia 12.5%. The homozygous form SS was dominant in 57%. On the blood count, anemia was found in all children and it was normochromium, normocytic in more than half of the cases (76.4%) and regenerative in 69.4%. Conclusion. Newborn screening for sickle cell disease could improve diagnosis and promote early management in the region.

Article Details

How to Cite
A, C. ., M, T. ., D, K. ., H, P. ., A, S. ., I, K. ., AA, D., P, K. ., F, D. ., M, S. ., M, B. ., K, S. ., AK, T. ., SA, T. ., & C, K. . (2021). Aspects Épidemiocliniques de la Drépanocytose chez les Enfants à l’Hôpital de Sikasso: Drépanocytose de l’enfant à Sissako (Mali). HEALTH SCIENCES AND DISEASE, 22(9). https://doi.org/10.5281/hsd.v22i9.2959

References

  1. Vichinsky E., Hurst D., Earles A., Kleman K. & Lubin B. Newborn screening for sickle cell disease: effect on mortality. Pediatrics 81, 749–755 (1988)
  2. Renaudier P. Physiopathologie de la drépanocytose. Transfus clin Biol 2014;21(4-5):178-81.
  3. Flint J, Harding RM, Boyce AJ, Clegg JB.The population genetics of the haemoglobinopathies. In: Higgs DR, Weatherlarhall PJ, eds. Barlliere’s Clinical Haematology: haemoglobins perthese. London, England: Tindall WB Saunders, 1998:1-51.
  4. Weatherall DJ & Clegg JB. Inherited haemoglobin disorders: an increasing global health problem. Bull WHO 2001;70(8):704-712.
  5. Rahimy MC. Problèmes posés par la transfusion chez l’enfant atteint de drépanocytose en Afrique. Archiv. Pédiatrie. 2005 Juin 12(6):802-4.
  6. Diallo DA. La drépanocytose en Afrique : Problématique, stratégies pour une amélioration du suivi et de la qualité de vie de la drépanocytose. Bull. Acad. Natle Med.2008;192(7):1361-1373.
  7. Ministère de la Santé et de l’Hygiène Publique du Mali. Enquête démographique de santé du Mali 5eÉdition (EDSM V). Mai 2014 ; p547.
  8. -Tshilolo L, Mukendi R, Girot R. La drépanocytose au sud du Zaïre: étude de deux séries de 251 et 340 malades suivis entre 1988 et 1992. Arch Pediatr. 1996;3(2):104–11. [PubMed]
  9. Boiro D, Gueye M, Thiongane A, et al. Drépanocytose chez l'enfant: profils clinique et évolutif à propos de 138 cas suivis au service de pédiatrie de l'hôpital Abass Ndao de Dakar. Med Afr Noir. 2016;63(6):326–332.
  10. Nacoulma EWC, Sakande J, Kafando E, Kpowbié ED, Guissou IP. Profil hématologique et biochimique des drépanocytaires SS et SC en phase stationnaire au Centre Hospitalier National Yalgado Ouedraogo de Ouagadougou. Mali Medical. 2006;21(1):8–11. [PubMed]
  11. Thuilliez V, Vierin Y. Le poids de la drépanocytose en milieu pédiatrique au Gabon. Santé publique. 1997 Mar;1:45–60. [PubMed]
  12. Nacoulma EWC, Bonkoungou P. Dembelele, Ye D, Kam L. Les drépanocytoses majeures dans le service de pédiatrie du centre hospitalier universitaire Sourou Sanon de Bobo Dioulasso. Med Afr Noire. 2006;53(12):694–98.
  13. Tolo A, Touré A, N'dhatz E, et al. Profil évolutif de la drépanocytose homozygote suivie: expérience du service d'hématologie clinique du CHU de Yopougon. Méd Afr Noire. 2006;53(1):5–10.
  14. République du Sénégal. Service régional de la prévention et de la statistique de la région de Ziguinchor. République du Sénégal; 2004.
  15. Mick Ya Pongombo Shongo, Olivier Mukuku, Toni Kasole Lubala, Augustin Mulangu Mutombo, Gray Wakamb Kanteng, Winnie Sombodi Umumbu Robert Mbuli Lukamba Stanislas Okitotsho Wembonyama et Oscar Numbi Luboya Drépanocytose chez l'enfant lushois de 6 à 59 mois en phase stationnaire: épidémiologie et clinique. Pan Afr Med J. 2014;19:71.[Article PMC gratuit] [PubMed]
  16. Diagne I, Ndiaye O, Moreira C, Signaté-Sy H, Camara B, Diouf S. Les syndromes drépanocytaires majeurs en Pédiatrie à Dakar (Sénégal) Arch Pediatr. 2000;7(1):16–24. [PubMed]
  17. De Montalembert M, Guilloud-Bataille M, Feingold J, Girot R. Epidemiological and clinical study of sickle cell disease in France, French Guiana and Algeria. Eur J Hematol. 1993;51(3):136–40. [PubMed]
  18. Begué P, Assimadi K. Begué P, editor. Diagnostic de la drépanocytose et de ses complications. La maladie drépanocytaire sl Sandoz Edition. 1984:78–96.
  19. Beuzard Y, Galactero S. Drépanocytose. Hématologie. Dreyfus et coll Flammarion, Méd Science. (3ème Edition) 1992:378–392.
  20. Adekile AD, McKie KM, Adeodu OO, et al. Spleen in sickle cell anemia: comparative studies of Nigerian and US patients. Am J Hematol. 1993;42(3):316–21. [PubMed] [Google Scholar]
  21. Adenikile AD, Adeodu OO, Jeje AA, Odesanni WO. Persistent gross splenomegaly in Nigerian patients with sickle cell anemia: relationship to malaria. Ann Trop Paediatr. 1988;8(2):103–7. [PubMed]
  22. Harrak A, Ouahmane S, Benhsaien I, Maani K, Hachim J, Hadjkhalifa H. Drépanocytose chez l'enfant à l'unité d'hémato-oncologie pédiatrique CHU Ibn Rochd Casablanca entre 2000 et 2006. Archives de Pédiatrie. 2010;17(6) Supplement 1:157.
  23. Girot R. Thalassémie chez l'enfant: Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris) Pédiatrie. 1999:4-080-A-30–6.
  24. Chies JA, Nardi NB. Sickle cell disease: a chronic inflammatory condition. Med Hypotheses. 2001;57(1):46–50. [PubMed]
  25. Okoko AR, Odzébé AS, Moyen E, et al. Priapism in children and adolescents with homozygous sickle cell disease in Brazzaville. Prog Urol. 2014;24(1):57–61. [PubMed]

Most read articles by the same author(s)

1 2 > >>