Taux de l’Hémoglobine Fœtale chez les Enfants Drépanocytaires Homozygotes et Effet sur la Sévérité Clinique de la Maladie: Hémoglobine fœtale chez les enfants drépanocytaires et sévérité clinique

Abstract

RÉSUMÉ
Introduction. La drépanocytose est une cause majeure de morbidité et de mortalité chez les enfants de moins de 05 ans en Afrique, du fait de ses nombreuses complications. Nous avons entrepris ce travail avec pour objectif de déterminer la relation entre le taux d’hémoglobine fœtale et la sévérité clinique de la drépanocytose. Matériel et méthodes. Nous avons mené une étude prospective descriptive de Décembre 2012 à Mars 2013 incluant les enfants de 02 à 18 ans suivis depuis 2008. Ceux-ci ont été contactés par téléphone, et nous avons collecté les données sociodémographiques et l’histoire de la maladie après obtention du consentement éclairé. Le taux d’hémoglobine fœtale a été ensuite évalué. Les enfants n’ayant de confirmation diagnostique de drépanocytose, ceux qui étaient non joignables et ceux qui avaient d’autres affections chroniques ont été exclus. Résultats. Nous avons inclus au total 80 enfants ayant un âge au diagnostic de 28,8 ± 30 mois. Les circonstances de découverte de la maladie étaient le syndrome pieds-mains (50%), l’anémie sévère (32,5%) et une infection (16,3%). Le taux d’hémoglobine fœtale était de 19,9 ± 9,1%, avec 87,5% des patients ayant un taux supérieur à 10%. Il y avait une association significative entre le taux élevé d’hémoglobine fœtale et la diminution du nombre d’hospitalisations (p = 0.0007) et de transfusions (p = 0.0001). Conclusion. Le taux d’hémoglobine fœtale était supérieur à 10% chez 9 enfants drépanocytaires sur 10 dans notre contexte. Il est donc est inversement corrélé à la sévérité clinique de la drépanocytose chez l’enfant.
ABSTRACT
Introduction. Sickle cell disease is a major cause of morbidity and mortality in children under the age of five in Africa, due to its numerous complications. We undertook this work with the objective of determining the relationship between the fetal haemoglobin level and the clinical severity of sickle cell disease. Material and methods. We conducted a prospective descriptive study from December 2012 to March 2013 including children aged 02 to 18 years followed since 2008. They were contacted by telephone, and we collected sociodemographic data and disease history after obtaining informed consent. The fetal haemoglobin level was then assessed. Children with no confirmed diagnosis of sickle cell disease, those who were unreachable and those with other chronic conditions were excluded. Results. We included a total of 80 children with a mean age at diagnosis of 28.8 ± 30 months. The circumstances of diagnosis were hand-foot syndrome (50%), severe anaemia (32.5%) and infection (16.3%). The fetal haemoglobin level was 19.9 ± 9.1%, with 87.5% of patients having a level above 10%. There was a significant association between higher fetal haemoglobin and fewer hospital admissions (p = 0.0007) and fewer transfusions (p = 0.0001). Conclusion. The fetal haemoglobin level is above 10% in almost 9 out of 10 sickle cell children in our context. It is therefore inversely correlated with the clinical severity of sickle cell disease in the child.